Bronchiektasen

Nicht durch eine zystische Fibrose (cystic fibrosis, CF) bedingte Bronchiektasen (Non-CF-Bronchiektasen) ...

  • stellen einen heterogenen Erkrankungskomplex mit vielen zugrundliegenden Ursachen und dementsprechend häufig eine diagnostische und therapeutische Herausforderung dar,
  • sind gekennzeichnet durch eine dauerhafte Erweiterung der Bronchien und Bronchiolen und einem Teufelskreis aus chronischer Infektion und Entzündung, Sekretverhalt und Schädigung der Atemwege,
  • gehen aufgrund der erheblichen klinischen Beschwerden und des chronisch-progredienten Verlaufs mit einer außerordentlichen Belastung und Einschränkung der Alltagsfähigkeit für die betroffenen Patienten einher.

Aufgrund eines eklatanten Mangels an epidemiologischen, grundlagen-wissenschaftlichen und klinischen Studien zu Non-CF-Bronchiektasen ist die Datenlage für die meisten angewandten Therapien dürftig. Dies kommt vor allem darin zum Ausdruck, dass auch 2015 noch keine zugelassene pharmakologische Therapie für diese Indikation existiert und notwendige Verordnungen abseits ihrer eigentlichen Zulassung („off-label“) erfolgen müssen.

Forschungsprojekte bei BREATH

Non-CF-Bronchiektasen

Im Forschungsnetzwerk BREATH hat das Thema Non-CF-Bronchiektasen einen hohen Stellenwert. Zusammen mit dem DZL-Partner CAPNETZ STIFTUNG unterstützt BREATH das deutsche Bronchiektasen-Register PROGNOSIS bei der Öffentlichkeitsarbeit, dem Datenmanagement und der Zusammenarbeit mit den beteiligten Zentren.

Das deutsche Bronchiektasen-Register PROGNOSIS (The Prospective German Non-CF-Bronchiectasis Registry) beginnt im Frühjahr 2015 mit der Rekrutierung der ersten Patienten. In das Register werden erwachsene Patienten mit Bronchiektasen eingeschlossen, die nicht durch eine Zystische Fibrose (CF) verursacht wurden.

Durch den Aufbau des Registers sollen wichtige, bisher noch nicht verfügbare, epidemiologische Fragestellungen beantworten werden, wie z.B. die Alters- und Geschlechterverteilung, die Genese der Erkrankung, die Mikrobiologie und Behandlungsformen.