Neben den weit verbreiteten Lungenkrankheiten wie COPD und Asthma werden bei BREATH, dem hannoverschen Standort des Deutschen Zentrums für Lungenforschung, auch vergleichsweise seltene Lungenerkrankungen erforscht. Dazu gehört u.a. auch der sogenannte Alpha-1-Antitrypsinmangel. Bei dieser Erkrankung wird durch eine Genveränderung  das Schutzenzym Alpha-1-Antitrypsin (AAT) weniger oder gar nicht gebildet. Das Fehlen dieses Enzyms führt zu einer fortschreitenden Schädigung des Lungengewebes.

Durch die Ähnlichkeit der Symptome mit COPD oder Asthma kann es leicht zu einer Fehldiagnose kommen. Da für den AAT-Mangel aber zusätzliche Therapieoptionen zur Verfügung stehen, ist es besonders wichtig, Ärzte und Patienten für diese seltene Erkrankung zu sensibilisieren.

Zu diesem Zweck fand am 02.06.2018 das erste Patientenseminar Alpha-1-Antitrypsinmangel an der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH) statt. Die vortragenden Ärzte der Klinik für Pneumologie, alle auch Wissenschaftler bei BREATH, informierten die anwesenden Patienten und deren Angehörige über den aktuellen Stand der Forschung. Darüber hinaus gab es die Möglichkeit zum Austausch mit den Experten.
Nach der Begrüßung durch die 1. Vorsitzende des Selbsthilfevereins Alpha1 Deutschland, Marion Wilkens, erläuterte Prof. Dr. Tobias Welte, Leiter der Klinik für Pneumologie der MHH und Standortleiter bei BREATH, die Mechanismen der Krankheit und deren Therapie und betonte die besondere Relevanz von Impfungen bei AAT-Patienten. Anschließend berichtete  Dr. Mark Greer, Oberarzt der Pneumologie und Spezialist auf dem Gebiet der Lungentransplantation, über die Erfahrungen und Besonderheiten von  Lungentransplantationen bei AAT-Patienten.  Prof. Janciauskiene, Arbeitsgruppenleiterin der Molekularen Pneumologie, stellte aktuelle Forschungsansätze der Therapie vor.

Obwohl bei einem AAT-Mangel in der Regel hauptsächlich die Lunge betroffen ist, kann es mit zunehmendem Alter auch zu einer Leberschädigung kommen. Dr. Pavel Strnad, Leiter des Alpha1-Leberzentrums, der für seinen Vortrag aus Aachen anreiste, informierte die Teilnehmer darüber, wie Alpha1-Antitrypsin, Lunge und Leber zusammen hängen. Den Abschluss bildete Frau Gabi Niethammer, 2. Vorsitzende von Alpha1 Deutschland, die den Patienten und deren Angehörigen nützliche Hinweise im Hinblick auf den Umgang dieser Erbkrankheit mit und bei Kindern sowie für die die Familienplanung gab.

Die Rückmeldungen waren durchweg positiv, so dass das Patientenseminar auf in Zukunft wieder stattfinden soll.
Die Veranstaltung fand in Zusammenarbeit mit dem Lungeninformationsdienst und dem Selbsthilfeverein Alpha1 Deutschland statt und wurde freundlicherweise finanziell durch die Firmen CSL Behring, GRIFOLS, Chiesi und Linde unterstützt.

Text: BREATH / CD

Bild: BREATH / CD